病名

強皮症(きょうひしょう)

  • 概要

    強皮症は自己免疫機能の異常によって全身に障害がでる膠原病のひとつであり、公費の対象疾患になっている難病です。全身性強皮症と限局性強皮症に分けられ、難病として扱われるのは全身性強皮症です。限局性強皮症は症状がほとんど皮膚だけにとどまっていて進行もゆっくりなので心配はいりません。この病気は現在6000人ほどの患者さんが確認されており、男女比は1:9と圧倒的に女性に多い病気です。発症する年齢は30〜50歳くらいの人が多くなっています。

  • 症状

    強皮症の症状は手足に見られるレイノー現象が初期症状としてみられます。さらに皮膚が硬くなる症状(これを硬化、あるいは繊維化と言います)が指先などに見られ症状が進むにつれて体の中心部分へと進行してゆきます。皮膚の症状以外にも食道や肺、腎臓や心臓などの血管が閉塞したり粘膜組織が硬くなることで、胸やけや息苦しさ、吐き気などの症状を起こすことがあります。

  • 治療方法

    強皮症の治療は炎症を起こす免疫機能の治療が中心とされるますが、個々の症状を合併した場合にはそれらの治療も合わせて行われます。中心になるのは副腎皮質ステロイドによる炎症の制御ですが、肺などの繊維化が進んでいる場合には免疫抑制剤である「シクロスファミド」、レイノー現象などに代表される血管の障害に対しては血管拡張剤などの治療がその人の状態に応じてとられます。内臓に起こる病変は一度なってしまうと元には戻らないものなので、できる限り早期に治療を開始して症状を抑えることが重要になります。

  • まとめ

    強皮症は5、6年の間に症状が進行することから、この間にできるだけ症状を進行させないように治療することが重要です。皮膚に起こる症状は時間の経過とともに自然に治癒しますが、内臓に起こった症状は自然には治癒しません。そのためできる限り早期に確定診断を下して、専門医の元で適切に治療を開始する必要があります。特に強皮症の予後を左右する肺線維症や腎不全などに関しては十分な注意をもって治療にあたることが求められます。もともと強皮症は予後不良の疾患とされていましたが、近年では治療成績が飛躍的に向上し、5年生存率も90パーセント近い実績をあげています。

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    病名 強皮症
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    ニュース

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