病名

原発性肺高血圧症(げんはつせいはいこうけつあつしょう)

  • 概要

    原発性肺高血圧症とは心臓から肺へ血液を送る血管である肺動脈が狭くなって、肺動脈の血圧が高くなる病気のことです。肺動脈に血液を送るところを右心室といいますが、ここは高い圧力に耐えられるようにできていないため、肺動脈の圧力が高くなると次第に血液を送り出す機能が弱まり、機能不全になって心不全などを引き起こします。公費指定の難病であり現在のところ原因はわかっておりません。日本では年間に100万人に1人か2人程の患者さんが新たに出るという非常に稀な疾患です。

  • 症状

    原発性肺高血圧症は初期の段階では無症状ですが、病気が進行してくると息切れ、動悸、胸痛などの症状が表れます。さらに、右心室の機能が低下し、右心室不全の状態になってくると、足や顔がむくんだりする症状があらわれます。病気が進行しないと症状があらわれないため、早期の治療が難しく、予後を悪化させる原因にもなっています。

  • 治療方法

    原発性肺高血圧症はいまだに原因が不明であり、根本的な治療法方というのはまだ確立されていません。ただ、最近になってプロスタサイクリンという成分を使った薬が最前線の治療法方として注目を集めています。これは、血管を拡張し、血小板が固まりにくくする効果のある薬で、高血圧の原因になる血管の狭窄を抑える効果があります。この薬は体内に入るとすぐに分解されてしまうため、24時間絶えず注入する必要があります。そのため携帯型の輸液ポンプが開発され、患者さんは自宅にいながらもこの治療をすることができるようになりました。

  • まとめ

    原発性肺高血圧症は古くから予後不良の難病であり、最終的な治療は肺の移植手術に頼らなければならない疾患でした。しかし、現在ではいろいろな治療法が開発されつつあり、現在治療に使われているプロスタサイクロンもそれまでの治療の成績を大幅に向上させることができています。初期症状がないので早期発見が難しい病気ではありますが、早期に治療を開始できればそれだけ予後の成績も良好になるという統計がでているので、可能な限り早期の診断と治療が望まれます。

  • 原発性肺高血圧症に関する投稿フォーム

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    病名 原発性肺高血圧症
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    ニュース

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  • 肺動脈性肺高血圧症治療薬「アドシルカ(R)」(一般名:タダラフィル)の製造販売承認取得-News2u.net (プレスリリース)(H27.11.9)

    PAHは、特発性および家族性PAH(両者が従来の原発性肺高血圧症に相当)、膠原病、先天性心疾患、門脈高血圧などの各種疾患に伴うPAH、肺静脈/肺毛細血管閉塞に伴うPAH、および新生児持続性肺高血圧症に分類されています。PAHは、きわめて稀な疾患で、日本・・・

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    作曲家の平尾昌晃氏(77)が肺炎のため入院治療をしていることが24日、分かった。原発性肺高血圧症(PPH)という情報もある。 昨年大みそかの「NHK紅白歌合戦」では指揮を担当していたが、親しい知人によると、昨年末ごろ体調を崩し、仕事をキャンセルしたり、公の場でも・・・

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